חסר באנזים G6PD (רגישות לפול) וברית מילה

בחלק מבתי היולדות מבוצעת בדיקת דם לגילוי החסר באנזים G6PD במהלך שהיית הילד בתינוקיה. במידה וילדכם אובחן כסובל מהחסר באנזים זה, תצטרכו לשים לב לכמה מגבלות שיש להקפיד עליהן, ומלבד זה אין לכך כל השפעה על חיי היומיום.

אלרגיה לפול נפוצה מאד בקרב כמה עדות כמו: כורדים, עיראקים ופרסים. היא נובעת משינוי גנטי, חסר אנזימתי הקרוי G6PD. שינוי גנטי זה אינו מאפשר את ייצור האנזים G6PD. אנזים ה G6PD נמצא בכל תאי הגוף ושומר עליהם מפני נזקי החימצון הנגרמים כתוצאה מחילוף חומרים או ממגע עם חומרים מחמצנים. אנזים זה חשוב במיוחד לתפקוד תקין של כדוריות הדם האדומות. כאשר קיים חוסר באנזים זה וכדורית אדומה נחשפת למצב של חמצון יתר, קשה לכדורית הדם לבצע את חילוף החומרים כיאות, דבר המסב לה נזק המביא להתפרקות הכדורית. חמצון יתר נגרם באחת מהסיבות הבאות: מחלה עם חום גבוה, נטילת תרופות מסוימות, אכילת פול, נשימת פרחי הפול, מגע עם נפטלין ונשימת אידי נפטלין מתרסיס.

הרס כדוריות הדם האדומות מביא לאנמיה – ירידה ברמת ההמוגלובין בדם- ותוצרי הפירוק יגרמו לצהבת.

כיצד בא לידי ביטוי חסר באנזים ה- G6PD?

חסר זה אינו מסוכן ואינו גורם נזק כל עוד מתנהגים נכון. מרבית חסרי אנזים זה אינם סובלים אינם סובלים מחסר דם כרוני או מצהבת.

בילוד- קיימת נטייה לצהבת מוגברת וממושכת על רקע הרס מוגבר של כדוריות הדם האדומות, אך גם במנגנון גנטי המפריע לתפקוד הכבד ולסילוק הצהבת מדם היילוד. כאן מגיעה שאלת ברית המילה האם ניתן למול את התינוק הסובל מצהבת הנגרמת כתוצאה מחסר באנזים G6PD. צהבת מסוג זה מוגדרת כצהבת פתולוגית ובמקרה שרמת הבילירובין הגיעה לרמות גבוהות, ובוודאי א הוחלף דמו של התינוק יש לחכות שהצהבת תרד לרמה של 12 מ"ג ואז להמתין שבעה ימים, ורק אז למול את התינוק.

 

רגישות לפול ודחיית ברית מילה
רגישות לפול מגבירה את צהבת היילוד ועשויה לעכב את ברית המילה

 

כיצד מטפלים באנמיה ובפירוק כדוריות הדם האדומות?

ברוב המקרים האנמיה לא חמורה ולא יידרש טיפול. אם האנמיה הופיעה לאחר חשיפה לתרופה הרופא ישקול את הצורך להפסיק שימוש בתרופה. לעיתים רחוקות קצב פירוק כדוריות הדם האדומות מהיר ויש צורך בעירוי דם.

ביילוד – הוא יקבל טיפול באור לסילוק הצהבת מהדם ולעיתים נדירות יהיה צורך להחליף את דמו.

על מה צריך להקפיד כשיש חוסר ב G6PD?

  • אסור לילד לאכול פול. מומלץ להימנע מאחסון ואכילת פול בבית שבו אחד מבני המשפחה סובל מחוסר ב G6PD.

  • אסור לילד לבוא במגע עם נפטלין ( חומר נגד עש הבגד, המצוי בצורת כדורים או תרסיס).

  • שימוש בתרופות מסוימות  הנו בעייתי ולכן יש ליידע את הרופא המטפל בדבר החוסר ב G6PD לפני מתן תרופות.

האם קיימות הגבלות לאם מניקה שלילדה יש חסר ב G6PD?

  • אין לאכול פול כל תקופת ההנקה.

  • לא להניק את התינוק אם האם נוטלת אחת מהתרופות האסורות לבעלי חסר G6PD, כיוון שהן עלולות לעבור לתוך חלב האם ולגרום לאנמיה ולצהבת אצל התינוק היונק. כמו כן יש להימנע מתרופות אלה בהריון הבא.

  • לא לבוא במגע עם נפטלין ופול. בטיפול בעש הבית לשים לב שלא מופיע נפטלין בתרסיסים.

  • אין לטייל באזור חקלאי בו מגדלים פול, כיוון שגם אבקני הפריחה יכולים לגרום להרס כדוריות הדם האדומות ולצהבת.

עוד על דחיית ברית מילה, צהבת יילודים וחסר G6PD כאן

Share on facebook
Facebook
Share on google
Google+
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest
סגירת תפריט
Open chat
Powered by